Ihokeliakialle tyypillisiä transglutaminaasi 3 -vasta-aineita tuotetaan ohutsuolen limakalvolla

Uusi kansainvälinen HS-mittari (IHS4) HS-taudin vaikeusasteen arviointiin

Thrasyvoulos Tzellos, | Jou 2018 | Ihotaudit |

Thrasyvoulos Tzellos,
MSc, ylilääkäri,
johtava amanuenssi
Pohjois-Norjan yliopistosairaala

Hidradenitis suppurativa (HS-tauti) on krooninen, tulehduksellinen ihosairaus, joka alkaa terminaalisten ihokarvojen karvatupista.1 Tauti puhkeaa murrosiän jälkeen ja sen tyyppipiirteenä ovat kivuliaat, syvät, follikulaariset kyhmyt ja paiseet lähinnä taivealueilla.2 Yleisiä komplikaatioita ovat kivuliaat ja epämuotoisuutta aiheuttavat fistelit, epämiellyttävän hajuinen märkäerite ja arpeutuminen.3

Hiljattain julkaistun, Pohjois-Norjassa tehdyn tutkimuksen mukaan esiintyvyys voi olla jopa 1,7 % väestöstä.4 Sairaus heikentää elämänlaatua huomattavasti, ja monet potilaat jäävät varhain pois työelämästä.1 Hidradenitis suppurativan liitännäissairauksina esiintyy myös metabolista oireyhtymää, Crohnin tautia ja masennusta, ja potilaat saattavat vetäytyä sosiaalisesta elämästä.1,5 Taudin hoitaminen voi olla hankalaa, ja aliarviointi ja virhediagnoosit ovat yleisiä.1 Validoidun mittarin käyttö vaikeusasteen arviointiin on tärkeää tämän kroonisen ja uusiutuvan ihosairauden hoidossa.

Validoidun mittarin tarve
Validoitu ja helppokäyttöinen mittari HS-taudin vaikeusasteen arvioimiseen on ratkaisevan tärkeä tekijä näyttöön perustuvan kliinisen käytännön edistämisessä. HS-taudin vaikeusaste on arvioitu Hurleyn luokituksen mukaan 1980-luvulta asti. Hurleyn luokituksella on kuitenkin huonot puolensa: luokitus ei ole validoitu, se perustuu vaikeusasteeseen tietyllä anatomisella alueella, eikä sen perusteella voida arvioida taudin tulehduksellista komponenttia.1

Toinen vaikeusasteen luokitustyökalu on muokattu Sartoriuksen pisteytys.1 Tämä pisteytysmenetelmä kuitenkin vaatii paljon aikaa, ei ole validoitu, voi olla vaikeakäyttöinen käytännön kliinisessä työssä ja siinä huomioidaan arvet, jotka eivät vastaa lääkehoitoon.

Uuden mittarin (IHS4) kehittäminen ja validointi
EHSF-säätiö (European Hidradenitis Suppurativa Foundation) toteutti Delfoi-menettelyn, johon osallistui jäseniä 11 eri maasta. Sitten säätiö käynnisti pro-spektiivisen monikeskustutkimuksen, johon osallistui 236 potilasta. Tavoitteena oli kehittää ja validoida uusi mittari.6 Työssä käytettiin logistista monimuuttujaregressiota, erotteluanalyysiä, korrelaatiotestiä (Spearmanin rho) ja Cohenin kappaa. Pisteytysmuuttujiksi otettiin tulehduskyhmyt, paiseet ja vuotavat fistelit (Taulukko 1).

Tuloksena oli IHS4-mittari, jossa huomioidaan kyhmyjen määrä (kerroin 1) + paiseiden määrä (kerroin 2) + vuotavien fisteleiden määrä (kerroin 4). Jos kokonaispistemäärä on enintään 3, tauti on lievä, kun taas 4–10 pistettä tarkoittaa keskivaikeaa ja vähintään 11 pistettä vaikeaa tautia (Taulukko 2). IHS4 korreloi merkitsevästi Hurleyn luokituksen, muokatun Sartoriuksen pisteytyksen, HS-PGA-mittarin (HS Physician Global Assessment), VAS-kipujanan ja DLQI-indeksin (Dermatology Life Quality Index) kanssa. Mittaria voidaan käyttää sekä tutkimustyössä että käytännön kliinisessä työssä.

Yhteenveto

IHS4 on hiljattain kehitetty ja validoitu työkalu HS-taudin vaikeusasteen arviointiin. Työkalu on helppokäyttöinen: tarvitsee vain laskea tulehduskyhmyjen, paiseiden ja vuotavien fistelien määrä. IHS4-mittaria voidaan käyttää sekä tutkimustyössä että käytännön kliinisessä työssä ja se voi edistää näyttöön perustuvaa hoitoa.

Sidonnaisuudet: Abbvie ja UCB.

Lähteet

1. Zouboulis CC, Del Marmol V, Mrowietz U, Prens EP, Tzellos T, Jemec GB. Hidradenitis Suppurativa/Acne Inversa: Criteria for Diagnosis, Severity Assessment, Classification and Disease Evaluation. Dermatology 2015;231(2):184–190.  2. Kurzen H, Kurokawa I, Jemec GBE, Emtestam L, Sellheyer K, Giamarellos-Bourboulis EJ, Nagy I, Bechara FG, Sartorius K, Lapins J, Krahl D, Altmeyer P, Revuz J, Zouboulis CC: What causes hidradenitis suppurativa? Exp Dermatol 2008;17:455–472.  3. Jemec GBE. Clinical practice: hidradenitis suppurativa. N Engl J Med 2012;366:158–164.  4. Ingvarsson G. Regional variation of hidradenitis suppurativa in the Norwegian Patient Registry during a 5-year period may describe professional awareness of the disease, not changes in prevalence. Br J Dermatol 2017;176:274–275.  5. Tzellos T, Zouboulis CC, Gulliver W, Cohen AD, Wolkenstein P, Jemec GB. Cardiovascular disease risk factors in patients with hidradenitis suppurativa: a systematic review and meta-analysis of observational studies. Br J Dermatol 2015;173:1142–1155.  6. Zouboulis CC, Tzellos T, Kyrgidis A, ym. European Hidradenitis Suppurativa Foundation Investigator Group. Br J Dermatol 2017;177(5):1401–1409.