Kystistä fibroosia sairastavan potilaan ravitsemus: Päivitetyt eurooppalaiset suositukset

Birgitta Strandvik | Maalis 2019 | Keuhkosairaudet |

Birgitta Strandvik
Lastentautien emeritaprofessori
Tukholman ja Göteborgin
CF-keskusten entinen johtaja

Kystinen fibroosi (CF) oli aiemmin länsimaiden yleisin kuolemaan johtava perinnöllinen lastentauti. Entistä parempien hoitomahdollisuuksien ansiosta tautia sairastaa nykyään kuitenkin useampi aikuinen kuin lapsi. Kystinen fibroosi on systeemisairaus, jossa epiteelin kloridi- ja bikarbonaattikanavaa koodaavassa CTFR-geenissä (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) on tapahtunut mutaatioita. Geenianalyysin lisäksi taudin diagnostiikka perustuu kliinisiin oireisiin ja hien suurentuneeseen kloridipitoisuuteen. Nykyään tunnetaan yli 2 000 mutaatiota, mutta vain noin 200:lla näistä on todettu olevan konkreettinen yhteys kliinisiin oireisiin.  Elossaolotulosten paraneminen johtuu ennen kaikkea keuhko-oireiden paremmasta hoidosta antibioottien, limaa irrottavien lääkkeiden ja liikunnan avulla, mutta myös siitä, että noin 85 prosentilla potilaista esiintyvä haiman vajaatoiminta hoidetaan nykyään paremmin. Keuhkonsiirrot ovat nykyään mahdollisia, mutta ne eivät ole elossaoloajan pitenemisen tärkein selitys. Tiedolla hyvän ravitsemuksen merkityksestä keuhkotoiminnalle on suuri merkitys, ja hyvällä ravitsemuksella voidaan myös vaikuttaa komplikaatioihin, kuten kystiseen fibroosiin liittyvään diabetekseen ja maksa-affisioon. Kystisen fibroosin uudet ravitsemussuositukset ESPEN-, ESPGHAN- ja ECFS-organisaatioiden yhteinen työryhmä ryhtyi keväällä 2012 Tukholmassa työhön kystistä fibroosia sairastavien lasten ja aikuisten ravitsemussuositusten päivittämiseksi. Työn tuloksena julkaistiin suosituskokoelma Clinical Nutrition  -julkaisussa1 ja lyhennetty versio Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition  -julkaisussa2 syksyllä 2016. Suositukset laatinut ryhmä koostui lähinnä lääkäreistä ja ravitsemusterapeuteista, joilla oli pitkä kokemus kystisen fibroosin hoidosta. Suositusten perustana olevat arviot työstettiin GRADE-menetelmällä, jossa suositusten taso perustuu näytön asteeseen.  On ilmiselvää, että monien suositusten näytön aste on huono. Tämä johtuu yksinkertaisesti siitä, että hoidot ovat perustuneet eri keskuksissa vähitellen kertyneeseen kokemukseen. Satunnaistettujen tutkimusten vähyyden vuoksi suositusten taso ei kuitenkaan voi olla niin korkea kuin saavutettujen kliinisten tulosten perusteella voitaisiin odottaa. Pohjoismaissa Scandinavian CF Study Consortium -konsortio on tehnyt yhteistyötä ja toteuttanut yhteisiä tutkimuksia jo yli vuosikymmenen ajan. Toiminnan aikana on dokumentoitu, että kystisen fibroosin hoito on Pohjoismaissa laadukasta ja tulokset kansainvälisesti vertaillen erinomaisia. Julkaistut suositukset perustuvat kaikkialla Euroopassa saatuihin kokemuksiin ja tuloksiin. Niistä ilmenee, että aliravitsemus on edelleen merkittävä ongelma, vaikka meillä Pohjoismaissa ei olekaan näin. Yhteiskunnalliset...