Hemofiilikon syntymiseen alateitse tai keisarileikkauksella liittyy yhtäläinen aivoverenvuodon tai muun merkittävän vuodon riski

Anne Mäkipernaa | Kesä 2019 | Onkologia ja Hematologia |

Anne Mäkipernaa
Lastenhematologi, dosentti,
apulaisylilääkäri
Hematologian klinikka,
HYKS Syöpäkeskus

Optimaalinen äidin synnytystapa on jo pitkään ollut keskustelun alla silloin, kun sikiöllä mahdollisesti on hemofilia. Tämän tutkimuksen tavoitteena oli määritellä, miten synnytystapa vaikuttaa syntyvän hemofiilikon riskiin saada aivojen sisäinen verenvuoto (ICH) tai muu merkittävä vuoto.  Hyytymistekijöiden VIII tai IX vaje tai puutos tunnetaan vastaavasti hemofilia A:na tai hemofilia B:nä. Hemofilia periytyy X-kromosomaalisesti eli on poikien ja miesten tauti. Noin joka toisen hemofiilikon suvussa tiedetään olevan hemofiliaa, kuitenkin vastaavasti joka toinen hemofiilikko syntyy ”uuteen sukuun”. Hemofilia luokitellaan mitatun hyytymistekijän eli faktorin (F VIII tai F IX) määrän mukaan (vaikea: alle 1 %, keskivaikea: 1–5 % tai lievä: alle 5–40 % normaalista). Suomessa uusia hemofiilikoita diagnosoidaan 2–7 vuodessa. Valtaosalla on vaikea tautimuoto. Hyvän synnytyslääketieteellisen tason maissa aikaisemmissa useissa tutkimuksissa on todettu noin 3–4 %:lla hemofiilikkopojista neonataalivaiheessa ICH.1-4 PedNet Registry koostuu 31 lapsihemofiilikoita hoitavan, pääosin eurooppalaisen keskuksen rekisteristä, johon on kirjattu 1.1.2000 lähtien syntyneet hemofiilikot. Sitä hallinnoi Pednet Hemophilia Research Foundation ja se on rekisteröity: ClinicalTrials.gov at NCT02979119. Rekisteriin on kerätty laaja-alaisesti tietoa diagnostiikasta, vuodoista, hoidoista, ongelmista ja seurannasta. HUSin Lastentautien klinikka on ollut PedNet Registryssä mukana. Tähän selvitykseen otettiin 1.1.2015 mennessä rekisteröidyt vaikeaa ja keskivaikeaa A- tai B-hemofiliaa sairastavat potilaat. Tutkimusryhmä Kaikkiaan 926 vastasyntynyttä, 786 vaikeaa ja 140 keskivaikeaa A- tai B-hemofiliaa sairastavaa kuuluu tähän PedNet-monikeskustutkimukseen. Tässä rekisteritiedoston analyysissä keskityttiin neonataalivaiheeseen eli synnytykseen ja synnytyksen jälkeiseen 28 vuorokauden jaksoon. Ennenaikaiseksi synnytysajankohdaksi määritettiin raskausviikkoa 36 edeltävä aika (Taulukko 1). Ensisijainen tavoite oli selvittää ICH:n ja muun merkittävän vuodon esiintyminen. Merkittäväksi (major) määriteltiin sellainen vuoto, mihin tarvittiin suonensisäistä hyytymistekijäkorvaushoitoa ja mikä ei hävinnyt 24 tunnissa.  Tulokset Tieto raskauden kestosta eli gestaatioikä oli käytettävissä 849:llä 926:sta vastasyntyneestä. Täysiaikaisen (n=787; 85 %) tai ennenaikaisen raskauden (26–36 rv) (n=62; 7,3 %) jälkeen syntyneillä ICH todettiin 2,5 %:lla eli 20/787, yhtäkään ICH:ta ei todettu ennenaikaisina syntyneillä. Muita merkittäviä vuotoja oli täysiaikaisina syntyneillä 5,2 %:lla (41/787) ja 6,4 %:lla...