Sekamuotoinen sidekudostauti (MCTD) ja raskaus

Nanna Surlemont Schmidt | Joulu 2019 | Reumasairaudet |

Nanna Surlemont Schmidt
Lääketieteen ylioppilas,
tutkimusvuoden opiskelija
Odensen yliopisto ja
Reumatologisk Afdeling,
Odensen yliopistosairaala

Karen Schreiber
Lääkäri, MRCP
Guy’s and St Thomas’
NHS Foundation Trust, Lontoo sekä
Afsnit for Højt Specialiseret
Reumatologi, Rigshospitalet,
Kööpenhamina

Sharp ym. kuvasivat vuonna 1972 potilasryhmän, jonka potilailla oli systeemiseen lupus erythematosukseen (SLE), systeemiseen skleroosiin ja polymyosiittiin sopivia sekamuotoisia kliinisiä löydöksiä. Sharp ym. kuvasivat, että tämän potilaskohortin potilailla oli suuret ENA-vasta-ainetitterit (ENA = tuman liukoinen antigeeni) ja he ehdottivat, että nämä potilaat luokiteltaisiin sekamuotoista sidekudostautia (MCTD) sairastaviksi. Pohdittiin kuitenkin, oliko MCTD itsenäinen tautikokonaisuus.   Kritiikki kohdistui etenkin kahteen seikkaan eli siihen, että MCTD:n kliiniset löydökset eivät eroa snRNP-vasta-ainepositiivisilla SLE-potilailla todettavista kliinisistä löydöksistä, ja siihen, että useimmille MCTD-potilaille kehittyy joidenkin vuosien kuluessa skleroderma. MCTD on kuitenkin tunnustettu kaikkialla maailmassa omaksi taudikseen, jossa tyypillisesti esiintyy eri sidekudostautien sekamuotoisia kliinisiä löydöksiä sekä autovasta-aineita U1RNP-molekyyliä vastaan. MCTD:n tyyppipiirteitä ovat daktyliitti ja Raynaud’n ilmiö, artriitti, myosiitti ja alveoliitti. Nämä ja suuret U1RNP-vasta-ainetitterit kuuluvat MCTD:n luokittelukriteereihin. Taudin aiheuttajaa ei toistaiseksi tunneta.  Raskauden merkitys MCTD-potilaille MCTD kehittyy yleisesti nuorille naisille. Onkin mielekästä tutkia, miten raskaus vaikuttaa tautiin ja tauti raskauteen sekä millaisia raskauden lopputuloksia juuri tässä potilasryhmässä todetaan. Naisille, joilla on jokin perussairaus, on yleisesti järjestettävä raskautta koskevaa neuvontaa. Esimerkiksi Ison-Britannian kansallisissa suosituksissa suositellaan tiivistä seurantaa ja raskautta koskevaa neuvontaa kaikille naisille, joilla tiedetään olevan perussairaus. Suositus perustuu tutkimukseen, jossa perussairauksia sairastaneiden naisten joukossa todettiin enemmän kuolemantapauksia, mikäli naiselle ei ollut annettu raskautta koskevaa neuvontaa.1  European League against Rheumatism järjestö (EULAR) julkaisi vuonna 2017 suositukset, joiden mukaan SLE:tä (ja/tai fosfolipidivasta-aineoireyhtymää, APS) sairastaville naisille on suositeltavaa järjestää raskautta koskevaa neuvontaa.2 Naispuolisia MCTD-potilaita koskevia selviä suosituksia ei toistaiseksi ole, ja MCTD-naisten raskauksien lopputuloksiin on tähän mennessä kiinnitetty hyvin vähän huomiota. Raskautta suunnittelevien SLE-naispotilaiden kohdalla on suositeltavaa määrittää, millaisia autovasta-aineita naisella on. Tiedetään esimerkiksi, että äidin Ro/SSA-vasta-aineilla on vahva yhteys neonataalilupuksen ja synnynnäisen johtumiskatkoksen kehittymiseen. Fosfolipidivasta-aineilla taas on yhteys raskauskomplikaatioihin ja trombooseihin (ilmiöllä on tärkeä merkitys naiselle etenkin raskausaikana). Toistaiseksi tiedetään hyvin vähän siitä, miten U1RNP-vasta-ainepositiivisuus vaikuttaa raskauteen ja miten raskaudet etenevät naisilla, joilla on todettu MCTD.  Kirjallisuudessa on äskettäin julkaistu...