Stillin tauti lapsilla ja aikuisilla Kolme kiinnostavaa kysymystä harvinaisen reumataudin luonteesta ja lääkityksestä

Tom Pettersson | Joulu 2019 | Reumasairaudet |

Tom Pettersson
Professori, sisätautien ja
reumatologian erikoislääkäri
HYKS, yleissisätautien
ja geriatrian klinikka
Helsingin yliopisto,
kliininen laitos

Stillin tauti on harvinainen, tulehduksellinen, moneen elinsysteemiin vaikuttava tauti, jota esiintyy pääasiassa lapsilla ja nuorilla sekä keski-ikäisillä aikuisilla. Yleisimpinä oireina esiintyy kuumeilua, nivelkipuja ja/tai -tulehduksia sekä taudille tyypillistä ihottumaa. Nivelkipuja voi esiintyä kaikissa nivelissä, ja usein kivut ”vaeltavat” taudin alkuvaiheessa liittyen kuumepiikkeihin sekä ihottumaan. Ihottuma on Stillin taudille tavanomaista: se koostuu pienistä, erillisistä, vaaleanpunertavista ja kutiamattomista läikistä tai näppylöistä. Tautiin voi liittyä keuhko- tai sydänpussin tulehduksia. Tautiin sairastuneen paino saattaa pudota ja hän voi mennä nopeasti huonoon kuntoon, mikäli kehittyy komplikaatioita, kuten makrofagiaktivaatio-oireyhtymä.1 Stillin taudissa on kuvattu kolme erityyppistä taudinkulkua, joista ensimmäisessä tauti leimahtaa äkillisesti, mutta joka paranee itsestään joidenkin viikkojen kuluttua. Toisessa tautimuodossa on kyseessä uusiutuva tauti, jossa yleis- ja niveloireet toistuvat remissiovaiheiden jälkeen viikkojen, kuukausien, vuosien tai joskus jopa vuosikymmenten aikana. Kolmannessa tautimuodossa on kyse pääasiassa niveloireisesta, kroonisesta sairaudesta, jossa nivelvaurioiden kehittymisen riski on suuri.  Taudin syytä ei tunneta. Sen arvellaan syntyvän perintötekijöiden ja ympäristötekijöiden, kuten virusten ja bakteerien, yhteisvaikutuksesta. Aikuisen Stillin taudin esiintyvyydeksi on arveltu 1/100 000 ja sen vuotuinen ilmaantuvuus on 0,2–0,4/100 000. Joillakin aikuispotilaista on aiemmin ollut yleisoireinen lastenreuma.  Yksi ja sama tauti lapsilla ja aikuisilla? Stillin tautiin liittyy joitakin mielenkiintoisia kysymyksiä, joita on erityisesti viime vuosina pohdittu. Yksi niistä on kysymys siitä, onko lapsuuden Stillin taudissa ja aikuisuudessa puhkeavassa taudissa kyse samasta sairaudesta. Saman sairauden puolesta puhuu se, että molemmissa on samantyyppiset oireet ja löydökset – ihottumaa myöten. Myös muutokset potilaan tulehdusarvoissa ja verenkuvassa muistuttavat toisiaan: Stillin tauti -potilailla on erittäin korkea CRP-arvo, suurentunut lasko, leukosytoosi sekä neutrofilia. Niiden ohella plasman ferritiini on voimakkaasti koholla sekä lapsilla että aikuisilla, ja molemmilla nähdään yleisesti myös maksa-arvojen nousua ja trombosytoosia. Myös alttiusgeenit ovat molemmissa ikäryhmissä olennaisesti samoja.2 Taudin puhjettua osa lapsi- sekä aikuispotilaista potee systeemioireista ja osa nivelpainotteista tautia. Taudinkulku on lapsilla ja aikuisilla samantyyppinen ja komplikaatiot ovat samanlaisia. Eroavaisuuksia taudinkuvissa ei sen sijaan juurikaan ole....