IgG4:ään liittyvä tauti on erotusdiagnostinen haaste

Tom Pettersson | Maalis 2020 | Reumasairaudet |

Tom Pettersson
LKT, professori
Helsingin yliopisto

IgG4:ään liittyvä sairaus on systeeminen, tulehduksellinen, fibroosia muodostava tila, jota tavataan eniten keski-ikäisillä ja sitä vanhemmilla miehillä. Eri elinten ja kudosten IgG4-positiivisten plasmasolujen infiltraatio ovat sairauden tunnusmerkkejä. Taudin diagnostiikka vaatii huolellista selvittelyä, ja usein diagnoosin asettaminen on reumatologin, gastroenterologin tai onkologin harteilla. Patologilla on keskeinen rooli taudin diagnostiikassa. IgG4-taudin oireet lievittyvät yleensä tehokkaasti glukokortikoideilla, mutta tauti uusii herkästi. IgG4-sairaus on kohtalaisen uusi tautikokonaisuus, jota luonnehtivat eri elinten IgG4-positiivisten plasmasolujen infiltraatio sekä usein suurentunut seerumin IgG4-pitoisuus. Tauti yhdistää monia aikaisemmin yhteen elimeen rajoittuneina pidettyjä tiloja, ja sen perimmäinen syy on tuntematon.1,2 Tauti on harvinainen, mutta samalla alidiagnosoitu. IgG4-sairaus on Suomessa todettu muutamalla sadalla henkilöllä, mutta sitä on arvioitu sairastavan ainakin 500–1000 potilasta. Monen elimen manifestaatioita Tauti opittiin alun perin tuntemaan autoimmuunipankreatiittina, ja tietoisuus IgG4-taudista suomalaisten lääkäreiden keskuudessa kasvoi japanilaisten ja yhdysvaltalaisten tutkimusten myötä varsinaisesti vasta vuosina 2008–2009.2 Taudin systeeminen luonne kävi ilmi, kun autoimmuunipankreatiittia sairastavilla kuvattiin samanlaisia histologisia ja immunohistokemiallisia muutoksia muuallakin kuin haimassa. Sittemmin IgG4-sairautta on tavattu lähes jokaisesta elimestä. Taudin tavallisimmat ilmentymät ovat autoimmuunipankreatiitti, sklerosoiva kolangiitti, sylkirauhastulehdus, kyynelrauhasen tulehdus ja lymfadenopatia. Potilailla tavataan myös aorttatulehdusta, periaortiittia, retroperitoneaalista, mediastinaalista ja mesenteeristä fibroosia, kilpirauhastulehdusta, kroonista pakymeningiittia, tubulointerstitiaalista nefriittiä, glomerulonefriittiä sekä erilaisia keuhko- ja ihomuutoksia.1,2Tulehduksellisten pseudotuumorien muodostuminen on tavallista. Potilas on usein ikääntyvä mies IgG4-sairaus alkaa yleensä hiipien, ja sen oireet ilmenevät kuukausien tai vuosien saatossa. Tyypillinen potilas on keski-ikäinen tai iäkkäämpi mies. Kuume ja muut yleisoireet eivät ole taudille niinkään tyypillisiä, mutta ne voivat potilaskohtaisesti olla hallitseviakin. Tällöin havaitaan usein myös akuutin vaiheen proteiinipitoisuuksien suureneminen. IgG4-sairaudella on todennäköisesti ainakin osalla potilaista yhteys allergiaan ja atopiaan. Sairastuneen anamneesista löytyy usein tieto pitkäaikaisesta allergisesta nuhasta, ekseemasta, sinuiiteista tai astmasta. Suurentunut seerumin IgE-pitoisuus ja veren eosinofilia ovat tavallisia löydöksiä. Taudin tyypillisiä piirteitä ovat elinten turpoaminen ja pseudotuumorit. Näitä on kuvattu muun muassa silmäkuopassa, sylkirauhasissa, keuhkoissa, maksassa, munuaisissa ja rintarauhasissa.Toinen keskeinen piirre on kohde-elinten fibrotisoituminen. Tautiin...